Causas subyacentes a la Disautonomía

Presentado por: Lic. Aurora Sáez Morales.

La Disautonomía no es un diagnóstico médico específico, es el término para describir un mal funcionamiento de nuestro sistema nervioso autónomo. Algunas enfermedades causan Disautonomía secundaria es decir, es ocasionada por una enfermedad subyacente aquí algunas condiciones médicas.

 

Amiloidosis :  se da por una acumulación de proteína que afecta a diferentes tejidos del cuerpo y puede ser una condición inherente o adquirida. Los síntomas dependen de qué órganos y tejidos se vean afectados. Si las proteínas amiloides se depositan sobre el corazón o los nervios periféricos, puede causar síntomas de disautonomía.

Síndrome antifosfolipídico  : (APS) o "síndrome de Hughes" , es un trastorno autoinmune de la coagulación de la sangre. Es una enfermedad sistémica autoinmune, caracterizada por trombosis arterial y venosa, complicación del embarazo (para la madre y el feto). Las manifestaciones medicas menos conocidas son las no trombóticos debido a sedimentación de la sangre. Estos incluyen una serie de manifestaciones neurológicas como dolor de cabeza, pérdida de memoria, dificultad para encontrar palabras, problemas de equilibrio, el síndrome de la esclerosis múltiple, neuropatía y trastornos del sistema nervioso autónomo (como POTS y más comúnmente de síncope ).  

También puede ocurrir en asociación con otros trastornos autoinmune como : Lupus y también el síndrome de Sjögren y la artritis reumatoide ; esto se conoce como APS secundario. También se puede producir por sí mismo ( primario). Esta enfermedad se diagnostica cuando existe al menos una manifestación clínica y al menos uno de los siguientes anticuerpos: IgG anticardiolipina o IgM, beta 2 glicoproteína I IgG o IgM, o el anticoagulante lupus. La investigación está actualmente en marcha para determinar si la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) puede beneficiar a aquellos con disfunción autonómica causada por APS. 

Enfermedad Celíaca  La enfermedad celíaca es una enfermedad genética multisistémica autoinmune, en la que el intestino delgado es el principal sitio de la lesión. Cuando una persona con enfermedad celíaca come gluten el sistema inmunológico responde dañando o destruyendo las vellosidades del intestino pequeño, éstas son las estructuras que permiten al intestino absorber los nutrientes necesarios para sobrevivir. Desde el intestino delgado, la enfermedad puede afectar a otras partes del cuerpo a medida que avanza. No es una enfermedad rara pero el retraso en el diagnóstico aumenta la probabilidad de desarrollar trastornos neurológicos, enfermedades autoinmunes adicionales, la osteoporosis y el cáncer de una persona. Algunos trastornos neurológicos que se producen entre el 6-10% de las personas con enfermedad celíaca están: La neuropatía autónoma, neuropatía periférica y ataxia 

Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) Es un trastorno neurológico hereditario muy común, afecta aproximadamente a 1 de cada 2.500 personas. Además  incluye un grupo de trastornos causados por mutaciones genéticas que afectan  la función normal de los nervios periféricos (nervios fuera del cerebro y la médula espinal). Una característica típica es la debilidad del pie y los músculos inferiores de la pierna, a menudo resulta en una caída del pie o un modo de andar de alto paso. CMT también puede afectar el sistema nervioso autónomo. Aunque en la actualidad no existe cura o tratamiento estándar para la CMT, los pacientes encuentran que la terapia física, dispositivos ortopédicos y cirugía ortopédica pueden ser de beneficio. 

La malformación de Chiari  es un defecto estructural en el cerebelo el cual controla el equilibrio.  Normalmente el cerebelo y partes del tallo cerebral se asientan en un espacio endentado en la parte inferior trasera del cráneo, por encima del foramen magno (un orificio en forma de embudo hacia el canal espinal). Cuando parte del cerebelo se ubica por debajo del foramen magno, se llama malformación de Chiari.  Ésta puede desarrollarse cuando el espacio óseo es más pequeño que lo normal, causando que el cerebelo y el tallo cerebral sean empujados hacia abajo dentro del foramen magno y del canal espinal superior. La presión resultante sobre el cerebelo y el tallo cerebral puede afectar las funciones controladas por esas áreas y bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) - el líquido claro que rodea y protege al cerebro y la médula espinal - hacia y desde el cerebro.

Algunos casos de Chiari son "adquiridas", lo que significa que desarrollaron más tarde en la vida y no estaban presentes en el nacimiento.  Esta condición puede poner en peligro el flujo de fluido espinal cerebral que causa una  acumulación de líquido en la médula espinal. Pudiendo producir una variedad de síntomas relacionados con la insuficiencia autonómica y vestibular incluyendo mareos, entumecimiento en las manos o pies, dificultad para tragar, pérdida de la coordinación motora, y dolores de cabeza crónicos. Esta malformación se diagnostica mediante una Tomografía Cerebral o una resonancia magnética y un examen neurológico. 

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria Crónica : (CIDP) es una enfermedad autoinmune que implica la inflamación de las raíces nerviosas y los nervios periféricos (nervios fuera del cerebro y la médula espinal), junto con la destrucción de la vaina de mielina (la cubierta protectora graso largo de los nervios) que corresponde. La pérdida de la mielina puede ocurrir en el motor o los nervios sensoriales. Algunos pacientes también desarrollan disfunción autonómica, experimentando fluctuaciones en la presión arterial y arritmias cardíacas. El PDIC es a menudo considerada la contraparte crónica del Síndrome de Guillain-Barré aguda. 

Enfermedad de Crohn y Colitis Ulcerosa : La Enfermedad de Crohn es una enfermedad inflamatoria crónica del tracto gastrointestinal. La colitis ulcerosa es una enfermedad del intestino grueso, en el que el revestimiento del intestino grueso se inflama y se desarrolla úlceras que pueden producir pus y moco. La inflamación y ulceración combinado puede causar malestar abdominal y el vaciado frecuente del colon. Tanto de Crohn y la colitis son formas de Enfermedad Inflamatoria Intestinal (IBD), y ambas condiciones se pueden asociar con la neuropatía y síntomas de disfunción autonómica. Algunos estudios han documentado que alrededor del 50% de los pacientes con enfermedad de Crohn y Colitis tiene complicaciones del sistema nervioso autónomo. 

Descondicionamiento :  es un cambio físico en la forma en que funciona el cuerpo debido a una disminución de la actividad. La pérdida de condición puede ser causada por muchas condiciones de salud. Una de las causas más comunes es el reposo en cama no intencional y el reposo en la cama intencional después de la cirugía. Y por mucho tiempo puede exacerbar los síntomas, por lo que es importante tomar medidas para evitar que se produzca falta de condición física, o para revertirla si el paciente ya presenta este descondicionamiento .

Hemofilia La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario en el cual la sangre no se coagula de manera adecuada. Esto puede causar hemorragias tanto espontáneas como después de una operación o de tener una lesión. Es causada por una mutación o cambio en uno de los genes que da las instrucciones para producir las proteínas del factor de la coagulación necesarias para formar un coágulo de sangre. Este cambio o mutación puede hacer que las proteínas de la coagulación no funcionen correctamente o que directamente no estén presentes Se diagnostica mediante el examen microscópico de las células por parte de un hematólogo. La pérdida de sangre severa debido a la deficiencia de agrupación de almacenamiento puede dar lugar a hipovolemia, que puede conducir a la disfunción autonómica. La hipovolemia es el término médico para bajo volumen de sangre.

Diabetes y la prediabetes: La diabetes es la causa más común identificables de la neuropatía; aproximadamente el 50% de las personas con diabetes tipo 1 y tipo 2 la desarrollarán. Esto puede ocurrir en la pre-diabetes también. Cuando se ven afectados sólo las pequeñas fibras de los nervios autonómicos periféricos, esto puede presentarse con síntomas similares a POTS. Sin embargo, aproximadamente el 20% de los diabéticos desarrollan una neuropatía autonómica cardiaca más grave, lo que se asocia con un mayor riesgo de mortalidad. La probabilidad de desarrollar neuropatía diabética aumenta con la edad y la duración de la diabetes del paciente. Una nueva investigación indica que, no sólo puede causar el exceso de azúcar en sangre una neuropatía autonómica, sino también la puede producir muy poca azúcar en la sangre (hipoglucemia) causada por el uso excesivo de medicamentos para control de azúcar en la sangre.

Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) es un trastorno hereditario del tejido conectivo que se presenta típicamente con la piel elástica y la hipermovilidad articular, dislocaciones frecuentes, y el dolor. Hay algunas pruebas genéticas, pero el diagnóstico generalmente se basa en una evaluación clínica por un genetista o reumatólogo. Hay muchas variantes de EDS sin embargo, las variantes más comunes son la hipermovilidad de EDS (anteriormente tipo III) y EDS clásica (anteriormente tipos I y II). EDS, especialmente el tipo hipermovil, parece ser común en pacientes con disfunción autonómica. se han observado anomalías vasculares en pacientes con EDS por lo que pueden enlazarla con la intolerancia ortostática. La inestabilidad Cráneo-cervical y la malformación de Chiari también se observan en pacientes con EDS y pueden contribuir a los síntomas autonómicos. Se necesita más investigación para encontrar la etiología de la disfunción autonómica en pacientes con EDS. Es importante tener en cuenta que no todo el que tiene EDS desarrolla disfunción autonómica.

Trastornos de células cebadas  Las células cebadas juegan un importante papel en la inmunidad innata y adquirida. Además de sus funciones efectoras, poseen propiedades inmunomoduladoras con respuestas estimuladoras y supresoras, lo que hace que jueguen un papel no sólo en la homeostasis del ser humano, sino en algunas patologías.1 Los mastocitos se originan en médula ósea, circulan en forma inmadura y se diferencian en el órgano blanco. Los trastornos en la activación de los mastocitos se pueden dividir generalmente en dos categorías. Mastocitosis, en el que hay un problema real con el número de células cebadas, y el trastorno de activación de mastocitos (MCAD), en la que los mastocitos son normales en cantidad, pero se comporta anormalmente . Los pacientes con MCAD por lo general tienen episodios de calor y, a veces erupciones seguidas de síntomas autonómicos. La hipótesis es que la liberación de histamina de mastocitos granulados desencadenantes puede causar vasodilatación excesiva y desencadenar una respuesta hiper adrenérgica. MCAD puede ser difícil de diagnosticar debido a que algunos pacientes tienen síntomas con análisis de sangre y orina normales.

Enfermedades Mitocondrial: las mitocondrias son estructuras de membrana encapsulada que se encuentran en todas las células del cuerpo humano y son  la "planta de energía", y responsables de otras tareas importantes en el cuerpo. Hay muchas formas diferentes de enfermedad mitocondrial (a veces llamado "mito"), pero la mayoría de las enfermedades mitocondriales se presentan con síntomas neurológicos, incluyendo neuromuscular, respiratorio, gastrointestinal, y disfunción autonómica. Las enfermedades mitocondriales son difíciles de diagnosticar y ver a un especialista es clave como el proceso por lo general implica una combinación de evaluación clínica, análisis de sangre, imágenes del cerebro, y las biopsias musculares.La disfunción autonómica presentar intolerancia ortostática en pacientes que sufren de citopatía mitocondrial.

Síndrome paraneoplásico:A veces, cuando hay un tumor en el cuerpo, si es canceroso o no, el cuerpo trata de deshacerse del tumor mediante la producción de anticuerpos destinados a atacar y eliminar el tumor. Por desgracia, a veces estos anticuerpos también pueden atacar a parte del sistema nervioso. Cuando esto ocurre, se conoce como síndrome paraneoplásico. Los anticuerpos implicados se denominan anticuerpos paraneoplásicos. Esto se considera bastante raro, sin embargo, algunos estudios han demostrado que hasta un 1% de los pacientes con tumores sólidos puede tener anticuerpos paraneoplásicos. Si estos anticuerpos atacan el sistema nervioso autónomo, el paciente puede desarrollar síntomas de disautonomía. Con frecuencia, los síntomas neurológicos se presentan antes del diagnóstico de cáncer. En algunos casos, el síndrome paraneoplásico mejora una vez que se retira el tumor. En otros casos, la inmunoglobulina intravenosa u otros tratamientos de modulación inmune se utilizan para tratar de reducir los niveles de anticuerpos dañinos.

Sarcoidosis:  es un trastorno inflamatorio en el que el sistema inmunológico del cuerpo provoca demasiada inflamación y luego la acumulación de células inmunes en órganos tales como los pulmones, los ojos y el hígado. Sarcoidosis también puede afectar el sistema nervioso, y en algunos casos esto puede dar lugar a síntomas de disautonomía.

El síndrome de Sjögren   es una de las enfermedades autoinmunes más común en los Estados Unidos, y posiblemente en todo el mundo. Los síntomas típicos pueden incluir ojos secos, boca seca, fatiga y dolor en las articulaciones. Sin embargo,  puede atacar a cualquier tejido u órgano del cuerpo, y no todos los pacientes tienen los síntomas de sequedad clásicos. Este síndrome puede inicialmente presentarse como POTS. Existe alguna evidencia de que los pacientes más jóvenes, o aquellos más temprano en el proceso de la enfermedad, pueden presentar inicialmente síntomas neurológicos y ser menos propensos a tener los síntomas tradicionales de sequedad. En el pasado, la neuropatía autonómica ha sido considerada como una manifestación poco frecuente de síndrome de Sjögren, pero investigaciones recientes indican que aproximadamente la mitad de todos los pacientes experimenta síntomas de disfunción autonómica. Muchos médicos se basan sólo en los análisis de sangre (SS-A, SS-B y ANA) para descartar este síndrome como un posible diagnóstico. Sin embargo, alrededor del 50% de los pacientes con síndrome de Sjögren con manifestaciones neurológicas no dan positivo para cualquiera de las pruebas de anticuerpos.  Aproximadamente el 50% de los pacientes de Sjögren pueden tener Sjögren "primarias", lo que significa que no hay ninguna otra enfermedad autoinmune, y el otro 50% tiene secundaria, que se da en asociación con otra enfermedad autoinmune, más comúnmente Lupus, artritis reumatoide o Tiroiditis de Hashimoto.

Otras causas de Disautonomía pueden ser:

Toxicidad: el alcoholismo, fármacos de quimioterapia y envenenamiento por metales pesados puede causar daño a los nervios autónomos debido a la toxicidad de estas sustancias. Además de la toxicidad del alcohol, el consumo crónico de éste, también puede dar lugar a deficiencias nutricionales que contribuyen al daño nervioso autónomo. 

La intoxicación por metales "pesados" y cualquier metal en la tabla periódica que sea potencialmente perjudicial para la salud humana. Algunos metales no tienen ningún beneficio en la salud humana, tales como plomo, mercurio y cadmio. Otros metales tales como el hierro y el cobre son esenciales para la salud humana, pero pueden ser tóxicos en dosis más altas.

Trauma físico, cirugía y embarazo: Aunque al principio esto no podría tener mucho en común en un primer momento, estos tres causan un cambio  rápido y significativo en la estructura y función del cuerpo por ejemplo en las cirugías bariátrica. La aparición de la disfunción autonómica, en particular POTS, ha sido bien documentada después de accidentes, lesiones graves, cirugías y en los embarazos. Sobre todo si tanto el traumatismo y en la cirugía lesionar algún nervio. 

Deficiencias de vitaminas: Las vitaminas son sustancias orgánicas hechas por plantas o animales que son necesarios para la salud humana. Muchas de estas vitaminas, incluyendo las vitaminas E, B1 (tiamina), B3 (niacina) B6 (piridoxina) y B12 son esenciales para la función nerviosa saludable. La deficiencia de tiamina, en particular, es común entre las personas con alcoholismo y las personas con trastornos alimentarios como la Anorexia y Bulimia, así como pacientes con problemas digestivos. Las deficiencias de vitaminas generalmente pueden corregirse con una dieta adecuada, y si esto no es suficiente, la suplementación con oral, intravenosa, o vitaminas inyectables pueden ser necesarios.

REFERENCIAS:

Disautonomía Internacional. (2012) Underlying Causes of Dysautonomia. Recuperado el 19 de mayo del 2017 de: http://www.dysautonomiainternational.org/page.php?ID=150

Ruiz Cortes. W. (2013)Desacondicionamiento Físico. Recuperado el 20 de mayo del 2017 de:https://prezi.com/pc2gf3d7zyq3/desacondicionamiento-fisico/#

Disautonomía Internacional. (2012) Underlying Causes of Dysautonomia. Recuperado el 19 de mayo del 2017 de: http://www.dysautonomiainternational.org/page.php?ID=150

Contijoch Roqueta, C. et. al (2020) Neuropatía de fibras pequeñas: una revisión. Recuperado el 15 de octubre de 2021 en: Neuropatía de fibras pequeñas: una revisión | Medicina de Familia. SEMERGEN (elsevier.es)

Clínica Mayo. Trastornos del sueño. Recuperado el 15 de octubre de 2021 en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/sleep-disorders/symptoms-causes/syc-20354018

GARD.  Síndrome de Ehlers-Danlos. Recuperado el 15 de octubre de 2021 en:

https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/12323/sindrome-de-ehlers-danlos

Asociación española de mastocitosis y enfermedades relacionadas. Síndrome de activación mastocitaria. Recuperado el 15 de octubre de 2021 en: https://www.mastocitosis.com/informacion-al-paciente/que-es-el-sindrome-de-activacion-mastocitaria

MDS. Síndrome de dolor regional complejo. Recuperado el 15 de octubre de 2021 en: https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/trastornos-neurol%C3%B3gicos/dolor/s%C3%ADndrome-de-dolor-regional-complejo-sdrc

MEDLINEPLUS (2020) Diabetes Recuperado el 15 de octubre de 2021 en:  https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001214.htm

The Dysautonomia Project (2021). Recuperado el 10 de octubre de 2021 en: https://thedysautonomiaproject.org/wp-content/uploads/2020/06/Common-Coexisting-Conditions-List_2020.pdf  

MD. Watson, James C. Enfermedades Autoinmunes. Recuperado el 15 de octubre de 2021 en: https://medlineplus.gov/spanish/autoimmunediseases.html

Watson, S. (2019). Enfermedades autoinmunes: Tipos, síntomas, causas y más. Recuperado el 15 de octubre de 2021 en: https://www.healthline.com/health/es/enfermedades-autoinmunes